阿斯伯格綜合癥，是一種主要以社會(huì)交往困難，局限而異常的興趣行為模式為特征的神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育障礙性疾病。

　　阿斯伯格綜合癥Asperger Syndrome

　　阿斯伯格綜合征(Asperger syndrome，AS)是一種主要以社會(huì)交往困難，局限而異常的興趣行為模式為特征的神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育障礙性疾病，在分類上與孤獨(dú)癥同屬于廣泛性發(fā)育障礙。該病病因不明，發(fā)病率可能遠(yuǎn)高于兒童孤獨(dú)癥，對(duì)兒童精神健康危害甚大。

　　發(fā)病原因

　　目前該疾病病因不明但研究顯示，遺傳基因、生物化學(xué)、過(guò)濾性病毒、妊娠期和分娩時(shí)出現(xiàn)的一些問(wèn)題，都可能是阿斯伯格綜合癥的原因。罹患阿斯伯格綜合癥的機(jī)率為0.7%，即平均每一百名新生嬰兒會(huì)有0.7名嬰兒是患者。

　　病癥表現(xiàn)

　　這一綜合征的臨床特征普遍被描述為：

　　(a)缺乏對(duì)他人情感的理解力;

　　(b)不適當(dāng)?shù)膯畏矫娴纳鐣?huì)交往，缺少建立友誼的能力從而導(dǎo)致社會(huì)隔離;

　　(c)呆板單調(diào)的語(yǔ)言;

　　(d)非語(yǔ)言交流貧乏;

　　(e)在某些局限的方面如天氣、電視節(jié)目表、火車時(shí)刻表及地圖等表現(xiàn)出極強(qiáng)的接受能力，但只是機(jī)械地記憶，卻并不能理解給人以古怪的印象;

　　(f)笨拙不協(xié)調(diào)的動(dòng)作(尤其是大動(dòng)作)及奇怪的姿勢(shì);

　　(g)有非正常發(fā)音現(xiàn)象。

　　盡管最初由阿思伯格報(bào)道這一疾病時(shí)全部病例是男孩現(xiàn)在也發(fā)現(xiàn)有女孩病例的出現(xiàn)。但是，男孩明顯更易罹患此病雖然大多數(shù)患兒具有正常的智商，但仍有少數(shù)出現(xiàn)輕度發(fā)育遲滯。該病明顯發(fā)作或至少被發(fā)現(xiàn)時(shí)往往比孤獨(dú)癥晚;因此語(yǔ)言及認(rèn)知能力得以保存這種情況通常都很穩(wěn)定。而且這種較高的智商提示較孤獨(dú)癥好的長(zhǎng)期預(yù)后。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.在社會(huì)交往方

　　患兒面存在質(zhì)的損害AS患者通常是離群、孤立的，往往以一些異常的或奇怪的舉動(dòng)去接觸別人盡管患者知道別人的存在，但通常是自我中心的，例如他們會(huì)喋喋不休地向聽(tīng)眾(通常是成人)進(jìn)行“演說(shuō)”，內(nèi)容一般是關(guān)于他的一樣嗜好或更常見(jiàn)的是一些與眾不同的范圍狹窄的話題�；颊叨鄶�(shù)評(píng)價(jià)自己是“孤獨(dú)者”他們也常表示出對(duì)交朋友和與別人見(jiàn)面的興趣，但是這些愿望經(jīng)常會(huì)因?yàn)樗麄儽孔镜慕煌记珊筒荒苊靼讋e人的感受、愿望(例如厭倦急于離開(kāi)、需要、私隱)而不能實(shí)現(xiàn)一次次的與人交往及交朋友的失敗，逐漸使這些孩子產(chǎn)生挫敗感，部分人甚至?xí)霈F(xiàn)抑郁癥狀而需要藥物的治療在社會(huì)交流的情感方面，患者在情感交流過(guò)程中往往表現(xiàn)出不恰當(dāng)?shù)姆磻?yīng)和不正確的解釋，對(duì)別人的情感表達(dá)反應(yīng)遲鈍理解拘泥甚至漠視。盡管如此，他們還是有能力以認(rèn)知和呆板的方式正確描述其他人情感

　　患者行為反應(yīng)強(qiáng)烈地依賴公式化和刻板的社會(huì)行為規(guī)范和社會(huì)規(guī)則而不能以直覺(jué)和自發(fā)的形式理解別人的意圖，因此往往表現(xiàn)出反應(yīng)脫節(jié)。這一表現(xiàn)導(dǎo)致了AS患者給人以社會(huì)行為幼稚可笑和行為刻板的強(qiáng)烈印象AS患者的這些行為表現(xiàn)，至少部分地存在于孤獨(dú)癥患者中，區(qū)別在于孤獨(dú)癥患者是退縮的，他們似乎對(duì)周圍的人不感興趣，或沒(méi)有意識(shí)到他人的存在但AS患者經(jīng)常是渴望甚至是盡力想與其他人建立聯(lián)系，卻缺乏技能做到這一點(diǎn)。

　　2.語(yǔ)言溝通方面存在的質(zhì)的缺陷盡管在AS的定義中并沒(méi)有此領(lǐng)域的顯著的功能障礙，但在AS的語(yǔ)言溝通技能上至少有三點(diǎn)是值得注意的。

　�、匐m然患者的詞態(tài)變化和語(yǔ)調(diào)并不像孤獨(dú)癥那樣單調(diào)和刻板但言語(yǔ)的韻律性差，在事實(shí)的申述，幽默的評(píng)論中往往缺乏抑揚(yáng)頓挫

　�、谘哉Z(yǔ)經(jīng)常是離題和帶偶然性的給人一種松散和缺乏內(nèi)在聯(lián)系和連貫性的感覺(jué)。雖然在某些個(gè)例中這個(gè)癥狀可能提示某種思維障礙，但更經(jīng)常的是這種言語(yǔ)中缺乏連貫性和交互性是以自我為中心的交談模式的結(jié)果(例如缺乏感情的有關(guān)于名字，數(shù)字的長(zhǎng)篇的獨(dú)白)，不能提供評(píng)論的背景資料不能清楚界定話題的變化，不能制止說(shuō)出內(nèi)心的想法。

　�、刍颊呓涣鞣绞降淖畹湫吞卣魇侨唛L(zhǎng)的表達(dá)方式有部分作者認(rèn)為這是這種疾病區(qū)別于其他的最明顯的特征。患者會(huì)就他們感興趣的話題不停地講，完全不理會(huì)聽(tīng)眾是否有興趣或是否在聽(tīng)是否想插話或是否想換一個(gè)話題。雖然說(shuō)了許多，但通常得不出什么論點(diǎn)對(duì)話的另一方可能嘗試就事件的內(nèi)容或邏輯作探討，或是與相關(guān)的題目相聯(lián)系，但通常是不會(huì)成功的

　　雖然這些所有的表現(xiàn)都可能可以用語(yǔ)言實(shí)用技能方面的重大缺陷或(和)缺乏對(duì)他人期望的洞察力或意識(shí)來(lái)解釋但我們?nèi)孕枰园l(fā)展的眼光來(lái)理解這一現(xiàn)象，以利于患者的社會(huì)適應(yīng)技能的訓(xùn)練。

　　3.局限的重復(fù)的，固定模式的行為，興趣和活動(dòng)在AS中最常觀察到的是對(duì)局限興趣的全神投入。對(duì)一些不尋常而十分局限的題目十分投入的這一表現(xiàn)。他們對(duì)所感興趣的題目積累了大量事實(shí)知識(shí)而且經(jīng)常在第一次與他人的社會(huì)交往中就顯示這些事實(shí)。雖然實(shí)際的題目可以發(fā)生變化(例如每隔一年或倆年)，它可能主導(dǎo)著患者社會(huì)交往的內(nèi)容和日常活動(dòng)經(jīng)常把整個(gè)家庭長(zhǎng)時(shí)間地沉浸于某一事物。雖然這一癥狀表現(xiàn)在兒童時(shí)期并不容易被發(fā)現(xiàn)(因?yàn)樵S多兒童都會(huì)諸如恐龍，流行的卡通人物等產(chǎn)生強(qiáng)烈的興趣但當(dāng)題目漸變得不尋常和狹隘時(shí)就會(huì)使癥狀突出。這種行為非常特別因?yàn)榛颊叱?huì)學(xué)習(xí)有關(guān)于一些局限的題目(例如蛇，行星的名字地圖，電視節(jié)目表或鐵路時(shí)間表)的超乎尋常多的事實(shí)資料。

　　4.笨拙的運(yùn)動(dòng)除了以上所提到的診斷依據(jù)外，還有一個(gè)癥狀作為AS患者的相關(guān)表現(xiàn)而非診斷依據(jù)，即運(yùn)動(dòng)發(fā)育延遲和運(yùn)動(dòng)笨拙AS患者可能會(huì)有運(yùn)動(dòng)技能發(fā)展落后的個(gè)人史，如比同齡人更晚學(xué)會(huì)騎自行車，接球開(kāi)罐頭等。通常他們是不靈活，步態(tài)僵化姿勢(shì)古怪，操作技能差，在視覺(jué)—運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)能力方面的顯著缺陷雖然這一表現(xiàn)與孤獨(dú)癥的運(yùn)動(dòng)發(fā)展模式相反(通常孤獨(dú)癥中運(yùn)動(dòng)技能是相對(duì)較強(qiáng)的一項(xiàng))，但在某些方面它與在成年孤獨(dú)癥患者身上所觀察到的有相似之處。然后這種在年長(zhǎng)期的共同之處可能是由不同原因所引起的。例如，AS患者可能是由心理-運(yùn)動(dòng)障礙引起而在孤獨(dú)癥則可能是由于較差的自我形象和感覺(jué)。這就要求我們一定要在發(fā)育發(fā)展的背景下描述這一癥狀。

　　治療簡(jiǎn)介

　　阿斯伯格綜合癥的治療最主要是理解支持、同情和寬容。特殊教育服務(wù)是必要的在社交方面獲得基本的技能以及在其他方面獲得的適應(yīng)能力應(yīng)該受鼓勵(lì)。讓阿思伯格患者參加強(qiáng)化的洞察性合作性的心理治療通常是很困難，但著重于同情的問(wèn)題社交困難和沮喪的綜合癥的支持性的心理療法也是有用的。伴隨的狀態(tài)例如抑郁可以藥物治療。

　　在開(kāi)始每一個(gè)治療和干預(yù)的計(jì)劃之前都需要做一個(gè)全面徹底的評(píng)估，以了解孩子的不足和已具備的能力。一個(gè)全面廣泛的評(píng)估包括有對(duì)以前和現(xiàn)在的行為(或精神)方面的評(píng)估神經(jīng)生物功能的情況，交流的模式(特別是用語(yǔ)言達(dá)到一些社交目的的能力，或語(yǔ)用學(xué))以及適應(yīng)性的行為(挖掘自身的潛力以解決日常生活中遇到的問(wèn)題的能力)。最后的報(bào)告應(yīng)該詳細(xì)描述孩子在這些不同的方面的不足和已具備的能力。作出正確的診斷是這項(xiàng)評(píng)估工作的最后一個(gè)步驟每一個(gè)孩子都不一樣。如果去觀察一群阿思伯格患兒，你很可能會(huì)對(duì)他們的不同之處比他們的相同之處有更深的印象因此，至關(guān)重要的是基于全面廣泛的評(píng)估而制定的干預(yù)的計(jì)劃必須符合被施予的孩子的獨(dú)特的需要和能力。

　　應(yīng)該經(jīng)過(guò)對(duì)一個(gè)孩子深思的討論建立一套個(gè)體化的教育治療方案。這個(gè)詳細(xì)的指導(dǎo)方針應(yīng)當(dāng)被作為一套建議在為個(gè)案設(shè)置教育、治療和職業(yè)訓(xùn)練計(jì)劃時(shí)作參考總而言之，不要對(duì)AS的診斷有想當(dāng)然的理解，要詢問(wèn)一些詳細(xì)的以及你的孩子的個(gè)性化的東西;不要接受一些對(duì)你的孩子的不包括有可在干預(yù)中應(yīng)用的能力的議論;以及不要接受一個(gè)單純建立在診斷上的干涉計(jì)劃--詢問(wèn)基于你的孩子的現(xiàn)況學(xué)習(xí)計(jì)劃和生活條件的合適的計(jì)劃的進(jìn)展，以及現(xiàn)實(shí)的近期和遠(yuǎn)期目標(biāo)。

　　藥物治療

　　盡管有關(guān)阿思伯格綜合征患者的藥物治療的信息很少但建立于孤獨(dú)癥基礎(chǔ)上的保守治療很可能會(huì)被采用。一般的，應(yīng)盡可能避免小兒進(jìn)行藥物介入治療，在患者出現(xiàn)令其虛弱的抑郁癥狀，嚴(yán)重的妄想，強(qiáng)迫或思維混亂時(shí)可以給予特殊的藥物治療家長(zhǎng)們應(yīng)清楚知道，藥物治療只是針對(duì)于特殊的伴隨癥狀，而不能針對(duì)疾病本身

　　心理治療

　　盡管現(xiàn)有的心理治療對(duì)AS并沒(méi)有顯示出太大的療效但一定程度的集中的、結(jié)構(gòu)化的咨詢服務(wù)對(duì)AS患者，特別是對(duì)心情哀傷患有抗拒癥、焦慮、家庭功能異�；蛟趯ふ衣殬I(yè)和適應(yīng)社會(huì)時(shí)遭受挫折的患者有很大的幫助.

　　并發(fā)疾病

　　阿斯伯格綜合癥的患者由于缺乏社交能力，在多次受拙之后可能產(chǎn)生抑郁癥而需要藥物治療。

　　病癥預(yù)防

　　自我支持

　　盡管阿思伯格綜合征患者具有強(qiáng)烈的交友意愿和希望擁有更積極的社會(huì)生活但他們卻通常自我描述為孤獨(dú)者。可以通過(guò)參與各種積極的團(tuán)體活動(dòng)來(lái)促進(jìn)他們的社會(huì)聯(lián)系(如教堂社區(qū)、興趣取樂(lè)部和自我支持組織)近來(lái)的經(jīng)驗(yàn)研究顯示阿思伯格綜合征患者樂(lè)于與其他具同樣問(wèn)題的患者交流，并可以通過(guò)某項(xiàng)活動(dòng)或分享興趣來(lái)建立關(guān)系。

　　適應(yīng)能力

　　在任何干預(yù)計(jì)劃中使患者在各方面擁有足夠的能力應(yīng)優(yōu)先考慮。AS患者的刻板特性可以被用于培養(yǎng)其良好的習(xí)慣及提高其個(gè)人與家庭成員的生活質(zhì)量。對(duì)患者的訓(xùn)練方法應(yīng)嚴(yán)格遵循上述指導(dǎo)方針在不同的、自然的環(huán)境中常規(guī)地進(jìn)行，以使技能獲得最大的泛化

　　不適應(yīng)性行為

　　通常以口頭指令的方式對(duì)患者進(jìn)行訓(xùn)練教會(huì)他們特殊的解決問(wèn)題的方法以解決經(jīng)常發(fā)生的、麻煩的問(wèn)題(如新奇的、強(qiáng)烈的社交要求或在這方面的挫折)這方面的訓(xùn)練對(duì)使患者認(rèn)識(shí)問(wèn)題的發(fā)生及選擇最佳的解決方法是十分必要的。

　　社交及交流技能

　　這方面的技能可能最好由對(duì)語(yǔ)用學(xué)有興趣的社交學(xué)專家來(lái)對(duì)患者進(jìn)行訓(xùn)練但如果社會(huì)訓(xùn)練機(jī)構(gòu)能夠給患者提供足夠的機(jī)會(huì)接觸訓(xùn)練人員和練習(xí)特殊技能，也可選則在其中接受訓(xùn)練。訓(xùn)練教程應(yīng)包括以下幾方面：

　　1)適當(dāng)?shù)姆茄哉Z(yǔ)性行為(如與人交往中的凝視及學(xué)習(xí)和模仿音調(diào)的變化)這些訓(xùn)練包括在鏡子前的模仿訓(xùn)練，等等;

　　2)用語(yǔ)言解釋他人的非言語(yǔ)性行為;

　　3)同時(shí)處理視覺(jué)與聽(tīng)覺(jué)信息(以培養(yǎng)對(duì)多種刺激的整合能力及使創(chuàng)立適當(dāng)?shù)纳缃魂P(guān)系的難度降低);

　　4)同時(shí)培養(yǎng)訓(xùn)練患者的社會(huì)認(rèn)知和perspecive-talking skill能力糾正其含糊不清的表達(dá)方式(如非文字性語(yǔ)言)。

　　學(xué)校課程

　　課程內(nèi)容應(yīng)根據(jù)遠(yuǎn)期目標(biāo)而編定這樣就可以根據(jù)各個(gè)項(xiàng)目對(duì)患者社會(huì)技能、職業(yè)上的潛力、生活質(zhì)量的遠(yuǎn)期效果而評(píng)估它們的效用重點(diǎn)應(yīng)放在那些與患者聯(lián)系相對(duì)緊密的技能和那些被視作與人們職業(yè)生活有緊密關(guān)系的技能上(如寫作技能，計(jì)算技能，科學(xué))如果患者有某方面特殊的興趣，與其加以限制和視為不尋常，倒不如為未來(lái)謀求職業(yè)加以利用這種興趣和天分應(yīng)以系統(tǒng)的方式給予培養(yǎng)，幫助患者學(xué)習(xí)如何有計(jì)劃的學(xué)習(xí)(如怎樣利用圖書館、計(jì)算機(jī)互聯(lián)網(wǎng)等)，應(yīng)該設(shè)立特殊的學(xué)科以使患者們得到更多的學(xué)分。特殊的教育方法可以通過(guò)社區(qū)中各成員和患者們的交流而確立強(qiáng)調(diào)利用計(jì)算機(jī)資源常常是有用的，可視作

　　(1)典型的描述性運(yùn)動(dòng)技能困難的彌補(bǔ)

　　(2)激發(fā)患者自學(xué)學(xué)習(xí)技能的興趣包括使用在線資源

　　(3)通過(guò)電子郵件與其他有共同興趣的人建立聯(lián)系一種沒(méi)有威脅性的社會(huì)關(guān)系更有利于發(fā)展聯(lián)系，包括個(gè)人的聯(lián)系。

　　職業(yè)訓(xùn)練

　　一般來(lái)說(shuō)患有阿斯伯格綜合癥的成年人在尋找職業(yè)時(shí)都無(wú)法符合工作的要求，又或者因?yàn)檩^差的面試技巧、社交能力及古怪行為和焦慮性攻擊行為而無(wú)法持久的進(jìn)行某一項(xiàng)工作由于無(wú)法勝任技巧性工作，這些患者可能會(huì)在好心的朋友和親戚的幫助下找到體力性的工作。但由于極差的視覺(jué)—運(yùn)動(dòng)能力他們多將再次失敗，從而導(dǎo)致破壞性的情緒暗示。對(duì)阿斯伯格綜合癥患者進(jìn)行職業(yè)訓(xùn)練并讓他們?cè)诳傻玫揭欢ǔ潭戎С旨氨Ｗo(hù)的環(huán)境下工作(此工作必須不受他們的神經(jīng)心理?yè)p害的限制)是十分重要的同時(shí)，這些工作又不能對(duì)社交能力有較高的要求。