妊娠合并心室間隔缺損(別名：妊娠合并羅惹氏病，妊娠合并室間隔缺損，妊娠合并先天性心室間隔缺損)

　　妊娠合并心室間隔缺損是由什么原因引起的?

　　(一)發(fā)病原因

　　妊娠初3個月內(nèi)風(fēng)疹病毒感染(可能也包括巨細(xì)胞病毒、柯薩奇病毒、皰疹病毒等的感染)影響胎兒心血管發(fā)育，妊娠期間母親服用可致畸形的藥物，高原地區(qū)氧分壓低的環(huán)境，早產(chǎn)使胎兒無足夠時間完成發(fā)育等是引起先心病的環(huán)境因素。其他如孕婦高齡(35歲以上)、營養(yǎng)不良、酗酒、早期先兆流產(chǎn)，接觸放射線等也可能是致病因素。

　　(二)發(fā)病機制

　　由于左心室壓力高于右心室，在缺損處產(chǎn)生左向右的分流。分流量多少取決于缺損大小、右心室的順應(yīng)性和肺循環(huán)的阻力。如心室間隔缺損直徑<0.5cm，對分流產(chǎn)生較高阻力，分流量小，肺循環(huán)量稍大于體循環(huán)，孕婦能較好耐受。

　　大型缺損，左向右分流量大，肺循環(huán)血流量可達體循環(huán)的3～5倍，流入左心房、左心室后又分流至右心室，因而左、右心室負(fù)荷均增加。肺循環(huán)血流量的增多引起肺動脈壓力升高，當(dāng)肺動脈壓力等于或高于體循環(huán)壓力時，則出現(xiàn)雙向或右向左分流而產(chǎn)生發(fā)紺，即形成艾森曼格綜合征。

　　根據(jù)缺損的位置可分為5型：

　　1.室上嵴上缺損 位于右心室流出道，室上嵴上方和主、肺動脈瓣下，可伴有主動脈瓣關(guān)閉不全，此型較少見。

　　2.室上嵴下缺損 位于室間隔膜部，又稱膜部缺損，此型最多見，占心室間隔缺損總數(shù)的60%～70%。

　　3.隔瓣后缺損 位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，約占20%。

　　4.肌部缺損 為肌小梁缺損，心肌收縮時缺損變小，故左向右分流量少。

　　5.共同心室 室間隔膜部和肌部均未發(fā)育或為多個缺損，較少見。

　　缺損直徑為0.1～3.0cm，位于膜部者較大，肌部者較小。缺損小者以右心室增大為主，缺損大者以左心室增大為主。

　　室間隔缺損對于妊娠的影響在于缺損口徑小的孕產(chǎn)婦只要不發(fā)生右向左分流，一般發(fā)生心力衰竭的少，能順利度過妊娠與分娩。缺損較大者常會有肺動脈高壓癥狀，并可出現(xiàn)右向左分流和心力衰竭。臨產(chǎn)后可使肺動脈高壓加重，導(dǎo)致血液右向左分流及發(fā)紺。

　　妊娠合并心室間隔缺損有哪些表現(xiàn)及如何診斷?

　　1.癥狀 缺損小、分流量小的病人可無癥狀，預(yù)后較好，往往能達到生育期，因之合并妊娠也多見此種類型。缺損大而分流量大者，又未經(jīng)手術(shù)矯治者，發(fā)育不良，勞累后有心悸、氣喘、咳嗽、乏力，肺部感染等癥狀，預(yù)后較差，少數(shù)患者能達到生育期，懷孕后常由于心力衰竭等并發(fā)癥而引起死亡。

　　2.體征 典型的體征是在胸骨左緣第3、4肋間的響亮而粗糙的全收縮期反流性雜音，常達4級以上并伴有震顫。雜音占據(jù)整個收縮期，常將心音淹沒。此雜音在心前區(qū)廣泛傳導(dǎo)，在背部亦可能聽到。當(dāng)肺動脈顯著高壓時典型的收縮期雜音減輕，但在肺動脈瓣區(qū)可能有由于相對性肺動脈關(guān)閉不全而引起的舒張期吹風(fēng)樣雜音。

　　心室間隔缺損大的患者一般發(fā)育差，較瘦小;有右至左分流的患者，有發(fā)紺及杵狀指(趾);發(fā)生心力衰竭時有相應(yīng)的心衰體征。

　　根據(jù)典型的雜音、X線檢查、心電圖、超聲心動圖檢查，診斷本病不太困難，如孕前經(jīng)心內(nèi)科配合心導(dǎo)管檢查大多可以確診。

　　妊娠合并心室間隔缺損應(yīng)該做哪些檢查?

　　1.X線檢查 缺損小的可無異常發(fā)現(xiàn)，缺損大的有肺充血，肺血管影增粗，肺動脈總干弧凸出及左、右心室增大。肺動脈顯著高壓時，有顯著的右心室增大。

　　2.心電圖檢查 缺損小的心電圖正常，缺損大的可示左心室肥大，左、右心室合并肥大，右束支阻滯等變化。肺動脈顯著高壓時，心電圖示右心室肥大伴有勞損。

　　3.超聲心動圖檢查 可見心室間隔回聲的連續(xù)性中斷，同時左心室內(nèi)徑增大，有時尚有左房增大，右室流出道和肺動脈增寬，超聲造影可進一步證實缺損的存在。巨大缺損或單心室時則完全探測不到心室間隔的反射波(圖1)。彩色多普勒血流顯像對探測小的缺損和對缺損的定位和分型很有價值。

　　4.磁共振電腦斷層顯像 橫面磁共振電腦斷層顯像可從心室間隔的肌肉部顯示到膜部，有助于缺損的定位和定量(圖2)。

　　5.心臟導(dǎo)管檢查和選擇性指示劑稀釋曲線測定 右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)從右心室開始至肺動脈，血液氧含量較高，即顯示在右心室水平有左至右分流。肺動脈和右心室壓可增高。缺損小的病人做血液氧含量檢查也許不能發(fā)現(xiàn)分流的存在，可做氫稀釋曲線測定來發(fā)現(xiàn)。

　　6.選擇性心血管造影 選擇性左心室造影可見左心室顯影時右心室也顯影。

　　妊娠合并心室間隔缺損容易與哪些疾病混淆?

　　1.心房間隔缺損 大心室間隔缺損，尤其在兒童病人，須與心房間隔缺損相鑒別。室間隔缺損雜音的位置較低，常在胸骨左緣第3、4肋間，且多伴有震顫、左心室常有增大可資鑒別。超聲心動圖，右心導(dǎo)管檢查等可有助于確定診斷。

　　2.肺動脈口狹窄 漏斗部型的肺動脈口狹窄，雜音常在胸骨左緣第3、第4肋間聽到，易與心室間隔缺損的雜音混淆。但前者肺循環(huán)不充血，肺紋理稀少，右心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)右心室與肺動脈間的收縮期壓力階差，而無左至右分流的表現(xiàn)，可以確立前者的診斷。但心室間隔缺損和漏斗部型的肺動脈口狹窄可以合并存在，形成所謂“非典型的法洛四聯(lián)癥”，且可無發(fā)紺，因此須加注意。

　　3.主動脈口狹窄 主動脈口狹窄中的主動脈瓣下狹窄型，可在胸骨左緣第3、第4肋間聽到收縮期雜音，可能不向頸動脈傳導(dǎo)，須與心室間隔缺損的雜音相鑒別。

　　4.肥厚梗阻型原發(fā)性心肌病 肥厚型原發(fā)性心肌病有左心室流出道梗阻者可在胸骨左下緣聽到收縮期雜音，其位置和性質(zhì)與心室間隔缺損的雜音類似，但此病雜音在下蹲時減輕，半數(shù)病人在心尖部有反流性收縮期雜音，脈搏呈雙峰狀，X線示肺無主動性充血，心電圖示左心室肥大和勞損的同時有異常深的Q波，超聲心動圖見心室間隔明顯增厚、二尖瓣前瓣葉收縮期前移(SAM)，心導(dǎo)管檢查未見有左至右分流，而左心室與流出道間有收縮期壓力階差，選擇性左心室造影示心室腔小、肥厚的心室間隔凸入心腔。

　　5.心室間隔缺損伴有主動脈瓣關(guān)閉不全 須與動脈導(dǎo)管未閉或主動脈-肺動脈間隔缺損鑒別。室上嵴上型的心室間隔缺損，如恰位于主動脈瓣之下，可能將主動脈瓣的一葉拉下，或由于此瓣膜下部缺乏組織支持被血流沖擊進入左心室等原因，而產(chǎn)生主動脈瓣關(guān)閉不全。此時心室間隔缺損本身所引起的收縮期雜音，加上主動脈瓣關(guān)閉不全所引起的舒張期雜音，可在胸骨左緣第3、第4肋間處產(chǎn)生來往性雜音，類似于動脈導(dǎo)管未閉或主動脈-肺動脈間隔缺損的雜音。但本病雜音多缺乏典型的連續(xù)性，心電圖和X線檢查顯示明顯的左心室肥大，超聲心動圖和右心導(dǎo)管檢查可助鑒別。

　　妊娠合并心室間隔缺損可以并發(fā)哪些疾病?

　　心室間隔缺損可合并心房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、大血管錯位、主動脈瓣關(guān)閉不全等畸形。

　　高位缺損常合并其他心血管異常，如妊娠前未經(jīng)修補手術(shù)，妊娠后可使心力衰竭、心律失常及感染性心內(nèi)膜炎的發(fā)生率明顯增加。

　　妊娠合并心室間隔缺損應(yīng)該如何預(yù)防?

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　　妊娠合并心室間隔缺損應(yīng)該如何治療?

　　(一)治療

　　1.孕前 小型室間隔缺損，常于6歲時自發(fā)性關(guān)閉，臨床問題不多。大型室間隔缺損，很難自發(fā)關(guān)閉，患者應(yīng)于孕前進行室間隔缺損手術(shù)矯治。當(dāng)缺損較小，分流亦小時，若妊娠前未經(jīng)手術(shù)修補，雖不會有明顯的血流動力學(xué)變化，但存在著發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎的危險。缺損大者，妊娠期可加重心衰和心律失常，感染性心內(nèi)膜炎發(fā)生率也明顯增加;分娩過程中，血流動力學(xué)變化較大，此類病人可使肺動脈高壓加重，導(dǎo)致血流右向左分流而發(fā)生發(fā)紺，處理不當(dāng)可導(dǎo)致孕產(chǎn)婦死亡。而手術(shù)矯治后妊娠者，母兒均相對安全，但孕產(chǎn)期尚須嚴(yán)密觀察與監(jiān)護，由于妊娠期血流動力學(xué)的改變，妊娠期心臟負(fù)荷加重，患者心血管功能轉(zhuǎn)壞，心室間隔修補處可出現(xiàn)裂隙、感染性心內(nèi)膜炎、栓子等并發(fā)癥。Jackson于1993年報道2例室間隔缺損患者，分別于4歲、3歲時做了心室間隔缺損修補，孕前均無癥狀，心功能良好;但其中一例因孕期發(fā)生艾森曼格綜合征于孕20周終止妊娠，以后做了心肺移植術(shù)，另一例孕26周時自發(fā)臨產(chǎn)做了剖宮產(chǎn)術(shù)，術(shù)后發(fā)生缺氧，診斷為肺栓塞，經(jīng)搶救無效死亡。故該類患者孕前應(yīng)仔細(xì)檢查與評估以決定是否可以妊娠。

　　2.妊娠期

　　(1)早孕期：心室間隔缺損口徑小，不發(fā)生右向左分流，以往無心衰史、也無其他并發(fā)癥者，妊娠期發(fā)生心衰者少見，一般能順利渡過妊娠與分娩。心室間隔缺損大，常伴有肺動脈高壓，右向左分流，出現(xiàn)發(fā)紺和心衰，故此類患者妊娠期危險大，在早孕期宜行人工流產(chǎn)終止妊娠;如妊娠已超過3個月，應(yīng)再次評估決定是否可以繼續(xù)妊娠，如有先兆心力衰竭、出現(xiàn)右向左分流、肺動脈高壓或其他合并癥者，應(yīng)積極處理、控制心力衰竭后終止妊娠。

　　(2)心室間隔缺損小，無明顯臨床癥狀，允許繼續(xù)妊娠者，孕婦應(yīng)在高危門診由產(chǎn)科和心內(nèi)科醫(yī)師共同檢查，每2周隨訪1次，并提前入院待產(chǎn)。①妊娠期注意休息，不做重勞動，注意營養(yǎng)，糾正貧血和防治妊娠期高血壓疾病及上呼吸道感染;②妊娠期加強胎兒胎盤功能監(jiān)護，定期做NST及B超檢查，必要時做彩超檢查以除外胎兒先天性心臟病;③分娩方式的考慮，根據(jù)心室間隔缺損大小、心功能狀況、產(chǎn)科問題，以及有無妊娠合并癥與并發(fā)癥，一般應(yīng)放松剖宮產(chǎn)指征，采用剖宮產(chǎn)為妥;④分娩前后應(yīng)使用抗生素防治感染性心內(nèi)膜炎;⑤產(chǎn)婦如心功能及體質(zhì)較差者，產(chǎn)后則不宜哺乳。

　　(二)預(yù)后

　　缺損不大者預(yù)后良好，其自然壽命甚至可達70歲以上;小的缺損則有可能在10歲以前自行關(guān)閉。缺損大者l～2歲時即可發(fā)生心力衰竭，但以后可能好轉(zhuǎn)數(shù)年。有肺動脈高壓者預(yù)后差。